تومورهای گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما

گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما از جمله تومورهای نادر سیستم عصبی مرکزی هستند که منشأ آن‌ها به سلول‌های نورونی یا ترکیبی از سلول‌های نورونی و گلیال بازمی‌گردد. این تومورها اغلب خوش‌خیم، با رشد آهسته و شیوع بیشتر در کودکان و جوانان شناخته می‌شوند. اهمیت بالینی گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما بیش از هر چیز به ارتباط نزدیک آن‌ها با تشنج‌های مقاوم به درمان بازمی‌گردد؛ به‌گونه‌ای که این تومورها یکی از علل مهم صرع لوب تمپورال محسوب می‌شوند. در این مقاله، به صورت جامع و سئو شده به بررسی تعریف، اپیدمیولوژی، پاتوژنز، تظاهرات بالینی، تشخیص، درمان و پیش‌آگهی گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما پرداخته می‌شود.

گانگلیوگلیوما چیست؟

گانگلیوگلیوما (Ganglioglioma) نوعی تومور مغزی نادر است که از ترکیب دو نوع سلول تشکیل می‌شود: سلول‌های نورونی بالغ و سلول‌های گلیال نئوپلاستیک. این ترکیب باعث می‌شود که گانگلیوگلیوما در گروه تومورهای نورونال گلیال قرار بگیرد. بر اساس طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت (WHO)، این تومور اغلب در دسته تومورهای درجه I قرار دارد و رفتار نسبتاً خوش‌خیمی از خود نشان می‌دهد. با این حال، در موارد نادر ممکن است دچار تغییرات بدخیم شود.

گانگلیوسیتوما چیست و چه تفاوتی با گانگلیوگلیوما دارد؟

گانگلیوسیتوما (Gangliocytoma) توموری کاملا نورونال است و برخلاف گانگلیوگلیوما، فاقد سلول‌های گلیال نئوپلاستیک می‌باشد. همین تفاوت ساختاری باعث می‌شود که گانگلیوسیتوما سیر بالینی خوش‌ خیم‌تری داشته باشد. اگرچه این دو تومور از نظر علائم و محل درگیری شباهت زیادی دارند، اما بررسی پاتولوژیک نقش کلیدی در تشخیص افتراقی آن‌ها ایفا می‌کند.

بیشتر بخوانید: تومور مغزی کارسینوم کوروئید پلکسوس

شیوع گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما چقدر است؟

گانگلیوگلیوما حدود ۰٫۵ تا ۲ درصد از کل تومورهای مغزی را تشکیل می‌دهد و یکی از شایع‌ترین تومورهای مرتبط با صرع در کودکان و نوجوانان محسوب می‌شود. این تومور بیشتر در دهه اول و دوم زندگی تشخیص داده می‌شود. گانگلیوسیتوما شیوع بسیار کمتری دارد و اغلب به‌صورت موارد پراکنده گزارش می‌شود. از نظر جنسیتی، تفاوت قابل توجهی بین مردان و زنان مشاهده نشده است.

علت ایجاد گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما چیست؟

علت دقیق ایجاد این تومورها هنوز به‌طور کامل مشخص نشده است، اما تصور می‌شود که اختلال در تمایز سلول‌های پیش‌ساز عصبی در دوران رشد مغز نقش مهمی در شکل‌گیری آن‌ها داشته باشد. مطالعات جدید نشان داده‌اند که جهش BRAF V600E در تعداد قابل توجهی از گانگلیوگلیوماها وجود دارد. این جهش باعث فعال شدن مسیرهای سیگنال‌دهی مرتبط با رشد سلولی می‌شود و می‌تواند هم در تشخیص و هم در انتخاب درمان هدفمند مؤثر باشد. در گانگلیوسیتوماها، تغییرات ژنتیکی کمتری مشاهده می‌شود.

گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما بیشتر در کدام قسمت مغز دیده می‌شوند؟

شایع‌ترین محل درگیری این تومورها لوب تمپورال مغز است؛ ناحیه‌ای که نقش مهمی در حافظه و بروز تشنج دارد. به همین دلیل، بسیاری از بیماران مبتلا به گانگلیوگلیوما یا گانگلیوسیتوما با صرع لوب تمپورال مراجعه می‌کنند. این تومورها همچنین می‌توانند در لوب‌های فرونتال، پاریتال، مخچه و به‌ندرت در ساقه مغز یا نخاع مشاهده شوند.

علائم گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما

شایع‌ترین علامت گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما، تشنج‌های مکرر و مقاوم به درمان دارویی است. این تشنج‌ها ممکن است فوکال یا ژنرالیزه باشند. علاوه بر تشنج، بیماران ممکن است دچار سردرد مزمن، تغییرات رفتاری، اختلال حافظه یا کاهش تمرکز شوند. در کودکان، گاهی تأخیر تکاملی یا افت عملکرد تحصیلی به‌عنوان نشانه اولیه دیده می‌شود.

تشخیص گانگلیوگلیوما چگونه انجام می‌شود؟

تشخیص این تومورها اصولا با استفاده از MRI مغز انجام می‌شود. در تصویربرداری، گانگلیوگلیوما اغلب به‌صورت ضایعه‌ای با حدود نسبتا مشخص و ترکیبی از بخش‌های کیستیک و جامد دیده می‌شود. در تصاویر T2 و FLAIR افزایش سیگنال مشاهده می‌شود و میزان جذب ماده حاجب متغیر است. در CT scan، وجود کلسیفیکاسیون نسبتاً شایع است. تشخیص قطعی تنها با بررسی پاتولوژیک و ایمونوهیستوشیمی امکان‌پذیر است.

بیشتر بخوانید: پاپیلوما کوروئید پلکسوس چیست؟

بررسی پاتولوژی و آزمایش‌های تکمیلی

در بررسی میکروسکوپی گانگلیوگلیوما، نورون‌های دیسمورفیک بزرگ در کنار سلول‌های گلیال نئوپلاستیک دیده می‌شوند. مارکرهایی مانند GFAP، NeuN و Synaptophysin در تشخیص کمک‌ کننده هستند. در گانگلیوسیتوما، تنها نورون‌های بالغ غیرطبیعی مشاهده می‌شود و شاخص تکثیر سلولی (Ki-67) بسیار پایین است.

درمان گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما

درمان اصلی این تومورها جراحی است. برداشت کامل تومور در بسیاری از بیماران منجر به کنترل کامل تشنج و بهبود قابل توجه کیفیت زندگی می‌شود. در مواردی که برداشت کامل امکان‌پذیر نباشد یا تومور ویژگی‌های بدخیم داشته باشد، ممکن است از رادیوتراپی، شیمی‌ درمانی محدود یا درمان‌های هدفمند بر اساس یافته‌های مولکولی استفاده شود.

خلاصه مطالب…

گانگلیوگلیوما و گانگلیوسیتوما از تومورهای نادر اما بالینی مهم سیستم عصبی مرکزی هستند که اغلب در بیماران جوان و با تظاهر تشنج‌های مقاوم به درمان شناسایی می‌شوند. تشخیص دقیق و درمان به‌موقع، به‌ویژه با برداشت کامل جراحی، نقش کلیدی در پیش‌آگهی مطلوب این بیماران دارد. پیشرفت‌های اخیر در تصویربرداری و ژنتیک مولکولی، افق‌های جدیدی را در تشخیص و درمان هدفمند این تومورها ایجاد کرده است.

سوالات متداول: