پاپیلوما کوروئید پلکسوس یکی از تومورهای نادر مغزی است که از بافت کورویید پلکسوس، یعنی ساختار مسئول تولید مایع مغزینخاعی در بطنهای مغز، منشأ میگیرد. این تومور اگرچه از نظر پاتولوژیک خوشخیم محسوب میشود، اما به دلیل محل حساس خود در سیستم عصبی مرکزی میتواند باعث اختلال در گردش مایع مغزینخاعی و افزایش فشار داخل جمجمه شود. پاپیلوما کوروئید پلکسوس بیشتر در نوزادان و کودکان خردسال دیده میشود و در صورت عدم تشخیص بهموقع، ممکن است منجر به بروز علائم عصبی جدی مانند هیدروسفالی، سردردهای شدید و تأخیر در رشد شود. آشنایی با علائم، روشهای تشخیص و راههای درمان این بیماری نقش مهمی در پیشگیری از عوارض طولانیمدت و بهبود پیشآگهی بیماران دارد.
کورویید پلکسوس چیست و چه نقشی در مغز دارد؟
کورویید پلکسوس مجموعهای از مویرگها و سلولهای اپیتلیالی تخصصیافته است که در داخل بطنهای مغز قرار دارد. این ساختار در بطنهای جانبی، بطن سوم و بطن چهارم دیده میشود و مسئول تولید مایع مغزینخاعی است. مایع مغزینخاعی نقش مهمی در محافظت از مغز و نخاع در برابر ضربه، تنظیم فشار داخل جمجمه و انتقال مواد مغذی به سلولهای عصبی دارد. هرگونه اختلال در عملکرد کورویید پلکسوس میتواند تعادل این مایع حیاتی را بر هم بزند و باعث بروز علائم عصبی شود.
پاپیلوما کوروئید پلکسوس چگونه ایجاد میشود؟
پاپیلوما کوروئید پلکسوس زمانی ایجاد میشود که سلولهای اپیتلیالی کورویید پلکسوس دچار رشد غیرطبیعی و بیشازحد شوند. این رشد آهسته است و سلولها از نظر ساختاری شباهت زیادی به سلولهای طبیعی دارند، به همین دلیل این تومور در دسته تومورهای خوشخیم یا درجه یک (Grade I) قرار میگیرد. با این حال، یکی از مشکلات اصلی این تومور افزایش بیش از حد تولید مایع مغزینخاعی است که میتواند منجر به هیدروسفالی یا آبآوردگی مغز شود.
پاپیلوما کوروئید پلکسوس در کودکان
پاپیلوما کوروئید پلکسوس در کودکان، بهویژه زیر دو سال، شایعتر از بزرگسالان است. در این گروه سنی، تومور اغلب در بطنهای جانبی مغز ایجاد میشود. از آنجا که جمجمه نوزادان هنوز بهطور کامل بسته نشده است، افزایش فشار داخل جمجمه ممکن است با بزرگ شدن غیرطبیعی اندازه سر بروز کند. تشخیص زودهنگام در کودکان اهمیت زیادی دارد، زیرا درمان بهموقع میتواند از آسیبهای مغزی و اختلالات رشدی جلوگیری کند.
بیشتر بخوانید: درمان تومور مغزی با رادیوتراپی
پاپیلوما کوروئید پلکسوس در بزرگسالان
اگرچه این تومور در بزرگسالان نادرتر است، اما همچنان میتواند ایجاد شود. در بزرگسالان، پاپیلوما کوروئید پلکسوس در بطن چهارم مغز دیده میشود. به دلیل بسته بودن جمجمه، علائم ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه مانند سردرد شدید، تهوع، استفراغ و اختلالات تعادلی زودتر خود را نشان میدهد. تشخیص در بزرگسالان با MRI مغز انجام میشود.
علائم پاپیلوما کوروئید پلکسوس چیست؟
علائم پاپیلوما کوروئید پلکسوس اغلب به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه و تجمع مایع مغزینخاعی ایجاد میشوند. در نوزادان، بزرگ شدن غیرطبیعی دور سر، برجسته شدن ملاجها، بیقراری و استفراغهای مکرر از علائم شایع هستند. برخی نوزادان ممکن است دچار خوابآلودگی شدید یا کاهش تغذیه شوند.
در کودکان بزرگتر و بزرگسالان، سردردهای مداوم و مقاوم به درمان، تهوع و استفراغ، دوبینی، اختلال بینایی و در مواردی تشنج دیده میشود. شدت علائم به اندازه تومور، سرعت رشد آن و محل دقیق قرارگیری توده در مغز بستگی دارد.
بیشتر بخوانید: آیا ایمونوتراپی در درمان تومورهای مغزی جایگاهی دارد؟
آیا پاپیلوما کوروئید پلکسوس خطرناک است؟
پاپیلوما کوروئید پلکسوس از نظر ماهیت خوشخیم است و بهندرت به سایر بخشهای مغز یا نخاع گسترش مییابد. با این حال، در صورت عدم تشخیص و درمان بهموقع، میتواند خطرناک شود. افزایش شدید فشار داخل جمجمه و هیدروسفالی درماننشده ممکن است باعث آسیب دائمی به بافت مغز، تأخیر رشد ذهنی در کودکان و حتی تهدید حیات بیمار شود. بنابراین، خوشخیم بودن این تومور به معنای بیخطر بودن آن نیست.
روشهای تشخیص پاپیلوما کوروئید پلکسوس
تشخیص این تومور با استفاده از تصویربرداریهای پیشرفته مغزی انجام میشود. MRI مغز با تزریق ماده حاجب بهترین روش برای تشخیص پاپیلوما کوروئید پلکسوس است و اطلاعات دقیقی درباره اندازه، محل و ویژگیهای تومور ارائه میدهد. در تصاویر MRI، این تومور بهصورت یک توده مشخص با جذب بالای ماده حاجب دیده میشود. در برخی موارد، سیتی اسکن برای بررسی وجود هیدروسفالی یا خونریزی داخل مغز استفاده میشود. تشخیص قطعی تنها پس از جراحی و بررسی نمونه بافتی توسط پاتولوژیست امکانپذیر است.
درمان پاپیلوما کوروئید پلکسوس چگونه انجام میشود؟
اگرچه پاپیلوما کوروئید پلکسوس یک تومور خوشخیم مغزی محسوب میشود و درمان اصلی آن جراحی است، اما نقش پزشک رادیوتراپی و انکولوژی در ارزیابی، تصمیمگیری درمانی و پیگیری بیماران اهمیت زیادی دارد. این تخصص بهویژه در مواردی که برداشت کامل تومور امکانپذیر نیست یا خطر عود وجود دارد، نقش تعیینکنندهای ایفا میکند.
ارزیابی پاتولوژی و تعیین درجه تومور
یکی از مهمترین وظایف پزشک رادیوتراپی و انکولوژی، بررسی دقیق گزارش پاتولوژی پس از جراحی است. در این مرحله، نوع تومور، درجه آن و ویژگیهای سلولی مورد ارزیابی قرار میگیرد تا اطمینان حاصل شود که توده واقعا پاپیلوما کوروئید پلکسوس با درجه پایین است و نشانهای از آتیپی یا بدخیمی وجود ندارد. این ارزیابی نقش کلیدی در تعیین نیاز یا عدم نیاز به درمانهای تکمیلی مانند پرتودرمانی دارد.
بررسی میزان برداشت تومور پس از جراحی
پس از جراحی، پزشک رادیوتراپی و انکولوژی با بررسی تصاویر MRI پس از عمل، میزان برداشت تومور را ارزیابی میکند. در صورتی که تومور بهطور کامل برداشته شده باشد، نیازی به درمان تکمیلی نیست و بیمار وارد مرحله پیگیری میشود. اما اگر بخشی از تومور باقی مانده باشد، تصمیمگیری درباره ادامه درمان با توجه به سن بیمار، محل باقیمانده تومور و علائم بالینی انجام میشود.
درمان پاپیلوما کوروئید پلکسوس با پرتودرمانی
پرتودرمانی بهطور معمول درمان استاندارد پاپیلوما کوروئید پلکسوس محسوب نمیشود، زیرا این تومور خوشخیم است و اغلب با جراحی بهطور کامل درمان میشود. با این حال، در موارد نادر که برداشت کامل تومور امکانپذیر نباشد یا خطر عود وجود داشته باشد، پرتودرمانی ممکن است بهعنوان درمان کمکی مطرح شود. پزشک رادیوتراپی با دقت بالا و با در نظر گرفتن عوارض احتمالی، دوز و محدوده پرتودهی را طراحی میکند تا از آسیب به بافت سالم مغز جلوگیری شود.
درمان پاپیلوما کوروئید پلکسوس با شیمی درمانی
شیمی درمانی به طور معمول در درمان پاپیلوما کوروئید پلکسوس کاربردی ندارد و تنها در شرایط خاص مانند موارد عودکننده یا تومورهای با ویژگیهای غیر معمول مطرح میشود. پزشک انکولوژی در چنین شرایطی با بررسی شواهد علمی و وضعیت بیمار، تصمیمگیری میکند که آیا استفاده از داروهای ضدسرطان ضرورت دارد یا خیر. این تصمیمگیری، در قالب جلسات تیمی (Tumor Board) انجام میشود.
تصمیمگیری تیمی در درمان پاپیلوما کوروئید پلکسوس
درمان موفق پاپیلوما کوروئید پلکسوس نیازمند همکاری نزدیک بین جراح مغز و اعصاب، پزشک رادیوتراپی و انکولوژی، نورولوژیست و پاتولوژیست است. پزشک رادیوتراپی و انکولوژی نقش مهمی در هماهنگی این تیم درمانی و انتخاب بهترین مسیر درمانی با کمترین عارضه برای بیمار دارد. این رویکرد تیمی باعث افزایش شانس درمان قطعی و حفظ کیفیت زندگی بیمار میشود.
پیگیری بیمار پس از درمان
یکی از مهمترین نقشهای پزشک رادیوتراپی و انکولوژی، پیگیری بلندمدت بیمار پس از درمان است. این پیگیری شامل انجام MRIهای دورهای، بررسی علائم بالینی و ارزیابی کیفیت زندگی بیمار میشود. هدف از این پایش، تشخیص زودهنگام عود احتمالی و جلوگیری از بروز عوارض دیررس درمان است. در کودکان، توجه ویژهای به رشد ذهنی و عصبی بیمار در طول پیگیریها وجود دارد.
بیشتر بخوانید: مننژیوم سینوس کاورنوس چیست؟
عوارض پاپیلوما کوروئید پلکسوس
در صورت درمان نشدن، این تومور میتواند باعث افزایش شدید فشار داخل جمجمه و آسیب به مغز شود. هیدروسفالی مزمن ممکن است در کودکان منجر به اختلالات شناختی و حرکتی گردد. عوارض جراحی نیز ممکن است شامل خونریزی، عفونت یا اختلالات عصبی موقت باشد که البته با پیشرفت تکنیکهای جراحی مغز و اعصاب، احتمال بروز این عوارض کاهش یافته است.
طول عمر بیماران مبتلا به پاپیلوما کوروئید پلکسوس
در صورتی که تومور بهطور کامل برداشته شود، احتمال عود بیماری بسیار پایین بوده و میزان بقای بیماران بسیار بالا است. بیشتر بیماران، بهویژه کودکان، پس از درمان رشد طبیعی خواهند داشت و کیفیت زندگی آنها حفظ میشود. پیگیری منظم با MRI برای اطمینان از عدم بازگشت تومور توصیه میشود.
تفاوت پاپیلوما کوروئید پلکسوس با کارسینوم کورویید پلکسوس
پاپیلوما کوروئید پلکسوس یک تومور خوشخیم با رشد آهسته است، در حالی که کارسینوم کورویید پلکسوس یک تومور بدخیم و تهاجمی محسوب میشود. کارسینوم سرعت رشد بالاتری دارد، میتواند به سایر بخشهای مغز و نخاع گسترش یابد و نیازمند درمانهای ترکیبی مانند شیمیدرمانی و پرتودرمانی است. این تفاوتها باعث میشود رویکرد درمانی و پیشآگهی این دو بیماری کاملا متفاوت باشد.
خلاصه مطالب…
پاپیلوما کوروئید پلکسوس یک تومور نادر اما قابل درمان مغزی است که بیشتر در کودکان خردسال دیده میشود. اگرچه این تومور خوشخیم است، اما به دلیل تأثیر مستقیم بر تولید و گردش مایع مغزی نخاعی میتواند علائم عصبی جدی ایجاد کند. تشخیص زودهنگام، جراحی موفق و پیگیری منظم نقش کلیدی در درمان قطعی و حفظ کیفیت زندگی بیماران دارد.
