پینئوبلاستوم یکی از تومورهای نادر و بدخیم مغز است که در غدهای کوچک به نام غده پینهآل (Pineal gland) در مرکز مغز شکل میگیرد. این غده وظیفه ترشح هورمون ملاتونین را دارد که چرخه خواب و بیداری بدن را تنظیم میکند. تومور پینئوبلاستوم بیشتر در کودکان و نوجوانان دیده میشود و از آنجا که سرعت رشد بالایی دارد، در صورت تأخیر در تشخیص میتواند به سایر بخشهای مغز و حتی نخاع گسترش یابد. تشخیص زودهنگام و درمان سریع، نقش حیاتی در کنترل این بیماری دارد.
پینئوبلاستوم چیست؟
پینئوبلاستوم نوعی تومور بدخیم سیستم عصبی مرکزی است که از سلولهای نابالغ عصبی در ناحیه غده پینهآل منشأ میگیرد. این سلولها بهجای توقف رشد در زمان مناسب، به تکثیر غیرقابل کنترل ادامه میدهند و تودهای سرطانی را شکل میدهند. به دلیل قرار گرفتن غده پینهآل در عمق مغز، این تومور زمانی شناسایی میشود که اندازه آن افزایش یافته و باعث بروز علائم فشاری در مغز شده است. پینئوبلاستوم جزو تومورهای درجه چهار محسوب میشود و از تومورهای خوشخیم همان ناحیه مثل پینئوسیتوما خطرناکتر است.
علت بوجود آمدن پینئوبلاستوم چیست؟
علت قطعی ایجاد پینئوبلاستوم هنوز مشخص نیست، اما بررسیها نشان دادهاند که تغییرات ژنتیکی و جهشهای مولکولی نقش مهمی در بروز آن دارند. برخی از بیماران دچار جهش در ژنهای RB1 و DICER1 هستند؛ این ژنها در کنترل رشد و تقسیم سلولها نقش حیاتی دارند و هرگونه نقص در آنها میتواند به شکلگیری سلولهای سرطانی منجر شود.
در برخی کودکان، پینئوبلاستوم در کنار رتینوبلاستوما (سرطان شبکیه چشم) مشاهده میشود که ارتباط مستقیم با جهش ژن RB1 دارد. به همین دلیل در خانوادههایی که سابقه این سرطانها وجود دارد، آزمایشهای ژنتیکی توصیه میشود. عوامل محیطی مثل قرار گرفتن طولانیمدت در معرض اشعهها یا مواد شیمیایی هم ممکن است در بروز جهشهای ژنی نقش داشته باشند، ولی هنوز مدرک قطعی برای تأیید آن وجود ندارد.
علائم پینئوبلاستوم
علائم این بیماری بهدلیل فشار وارد شده از سوی تومور بر روی ساختارهای اطراف مغز و انسداد جریان مایع مغزی–نخاعی (CSF) ایجاد میشوند. این علائم ممکن است تدریجی یا ناگهانی ظاهر شوند. از شایعترین علائم میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- سردردهای مزمن و صبحگاهی که با استفراغ همراهاند
- تهوع و استفراغ بدون دلیل گوارشی
- تاری دید یا دوبینی بهعلت افزایش فشار داخل جمجمه یا درگیری عصب بینایی
- اختلال در تعادل و راه رفتن
- تغییرات رفتاری، بیقراری یا خوابآلودگی مفرط
- در برخی بیماران، اختلال در حرکات چشم (سندروم پارینو) دیده میشود.
راه های تشخیص پینئوبلاستوم
تشخیص پینئوبلاستوم به بررسی دقیق پزشک و انجام چند مرحله تصویربرداری و آزمایش نیاز دارد. در ابتدا پزشک با انجام معاینه عصبی و ارزیابی حرکات چشم و بینایی، احتمال درگیری ناحیه پینهآل را بررسی میکند. سپس از تصویربرداری MRI مغز برای مشاهده دقیق محل تومور، اندازه آن و میزان درگیری بافتهای اطراف استفاده میشود.
در برخی موارد، سیتیاسکن (CT) نیز برای ارزیابی سریع و بررسی تجمع مایع در مغز انجام میگیرد. برای تأیید تشخیص، باید از تومور نمونهبرداری (بیوپسی) صورت گیرد تا نوع سلولها و درجه بدخیمی مشخص شود. در صورتی که احتمال گسترش سلولهای سرطانی به مایع مغزی–نخاعی وجود داشته باشد، پزشک با انجام پونکسیون کمری مقداری از این مایع را خارج کرده و زیر میکروسکوپ بررسی میکند.
این مجموعه آزمایشها کمک میکند پزشک میزان پیشرفت بیماری را مشخص کرده و بهترین روش درمانی را انتخاب کند.
درجه بندی و مراحل بیماری پینئوبلاستوم
پینئوبلاستوم از نظر شدت، در بالاترین درجه بدخیمی یعنی درجه چهار (Grade IV) قرار دارد. این یعنی تومور رشد سریع و تمایل زیادی به گسترش دارد. در مرحله اولیه، تومور فقط به غده پینهآل محدود است، اما با پیشرفت بیماری ممکن است به بطنهای مغزی یا محور نخاعی انتشار پیدا کند. به همین دلیل، مرحلهبندی بر اساس محل گسترش تومور و وجود سلولهای سرطانی در مایع مغزی انجام میشود. شناسایی دقیق مرحله بیماری نقش مهمی در تعیین نوع درمان دارد، زیرا درمان در مراحل اولیه میتواند نتایج بسیار بهتری به همراه داشته باشد.
درمان بیماری پینئوبلاستوم
درمان پینئوبلاستوم چندمرحلهای است و با ترکیب جراحی، پرتودرمانی و شیمیدرمانی انجام میشود تا احتمال بازگشت تومور به حداقل برسد.
جراحی مغز
در اولین مرحله، جراحی مغز انجام میشود. هدف از جراحی، برداشتن حداکثری تومور است تا فشار از روی بافتهای مغزی کاهش یابد. در برخی بیماران بهدلیل موقعیت عمیق تومور، برداشتن کامل ممکن نیست، اما حتی کاهش حجم توده نیز در بهبود علائم مؤثر است. اگر تومور باعث انسداد جریان مایع مغزی شده باشد، پزشک ممکن است شنت مغزی قرار دهد تا فشار درون جمجمه کاهش پیدا کند.
رادیوتراپی
پس از جراحی، پرتودرمانی یا رادیوتراپی انجام میشود تا سلولهای سرطانی باقیمانده از بین بروند. در کودکان بالای سه سال، پرتودرمانی محور مغز و نخاع برای جلوگیری از انتشار تومور ضروری است. در کودکان کوچکتر، به دلیل حساسیت بالای مغز در حال رشد، پزشک سعی میکند پرتودرمانی را با احتیاط و دوز پایینتری انجام دهد.
شیمی درمانی
در مرحله بعد، شیمی درمانی با استفاده از داروهایی مانند کاربوپلاتین، سیکلوفسفامید و وینکریستین انجام میشود. این داروها سلولهای سرطانی باقیمانده را از بین میبرند و خطر عود را کاهش میدهند. در بسیاری از موارد، درمان ترکیبی سهمرحلهای (جراحی، پرتودرمانی و شیمیدرمانی) بهترین نتیجه را به همراه دارد.
آیا درمان پینئوبلاستوم عوارض دارد؟
درمانهای تهاجمی مغز ممکن است عوارض کوتاهمدت و بلندمدت ایجاد کنند. پرتودرمانی و شیمیدرمانی میتوانند باعث تهوع، ضعف، ریزش مو و کاهش گلبولهای سفید شوند. در کودکان، احتمال اختلال رشد، مشکلات یادگیری و تغییرات هورمونی نیز وجود دارد. همچنین گاهی به دلیل درگیری غده پینهآل، ترشح ملاتونین مختل شده و بیمار دچار مشکلات خواب یا تغییرات خلقی میشود. با این حال، تیم پزشکی با استفاده از داروهای حمایتی، فیزیوتراپی، و برنامههای بازتوانی شناختی سعی در کاهش این عوارض دارند تا کیفیت زندگی بیمار حفظ شود.
مراقبتهای بعد از درمان
بعد از پایان درمان، بیمار باید بهصورت منظم تحت پیگیری پزشکی و MRI دورهای قرار گیرد. این بررسیها کمک میکنند اگر تومور دوباره رشد کند، در مراحل ابتدایی شناسایی شود.
پزشکان همچنین به بیمار توصیه میکنند تا رژیم غذایی سالمی داشته باشد، از استرس دوری کند و خواب کافی داشته باشد. در کودکان، حمایت روانی و آموزش مناسب برای جبران تأثیرات شناختی درمان نیز بسیار مهم است.
خلاصه مطالب …
پینئوبلاستوم توموری نادر اما بسیار تهاجمی است که کودکان را درگیر میکند. شناخت علائم اولیه مانند سردردهای مکرر، اختلال بینایی یا تهوع بدون علت، میتواند به تشخیص سریعتر کمک کند. درمان ترکیبی شامل جراحی، پرتودرمانی و شیمی درمانی بهترین شانس برای کنترل بیماری و افزایش طول عمر بیمار را فراهم میکند. با پیشرفتهای علمی و تمرکز بر درمانهای هدفمند، امید میرود در آینده نزدیک، بیماران مبتلا به پینئوبلاستوم بتوانند با کیفیت زندگی بهتر و احتمال عود کمتر به مسیر عادی زندگی بازگردند.
