پیلوسیستیک گلیوما یا آستروسیتوم پیلوسیستیک یکی از تومورهای اولیه و کمدرجه دستگاه عصبی مرکزی است که اغلب در دوران کودکی رخ میدهد، اما میتواند در بزرگسالان نیز دیده شود. این تومور عموما رشد آهسته دارد و از نظر پاتولوژیک خوشخیم تلقی میشود، اما بسته به محل قرارگیری ممکن است پیامدهای مهمی برای عملکرد مغز و نخاع ایجاد کند. محدود بودن توده، امکان برداشت کامل آن در بسیاری از موارد و پاسخ مناسب به درمان، این تومور را نسبت به سایر گلیوماها در وضعیت بهتری قرار میدهد. با این حال، ماهیت عصبی محل رشد باعث میشود تشخیص و درمان آن همچنان نیازمند دقت و برخورد چندتخصصی باشد.
ماهیت و ویژگیهای پیلوسیستیک گلیوما
از نظر آسیبشناسی، پیلوسیستیک گلیوما در گروه تومورهای گلیال قرار میگیرد و از آستروسیتهایی که نقش حمایتی در سیستم عصبی دارند منشأ میگیرد. ساختار آن ترکیبی از سلولهای دوکیشکل، رشتههای فیبری، فضاهای کیستیک و الیاف روزنتال است و همین ترکیب، تصویری نسبتاً مشخص در بررسیهای بافتشناسی ایجاد میکند. رشد آهسته و مرزبندی واضح، ویژگیهایی هستند که امکان برداشت جراحی را افزایش میدهند. این تومور در مکانهای مختلفی از مغز و نخاع ایجاد میشود، اما نواحیای مانند مخچه، ساقه مغز، مسیر بینایی، هیپوتالاموس و نخاع بیشترین درگیری را نشان میدهند. علت دقیق آن مشخص نیست، اما دخالت مسیرهای مولکولی بهخصوص MAPK و جهشهایی مانند BRAF V600E یا Fusionهای مرتبط با BRAF نقش اثباتشدهای دارند. همچنین در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، احتمال بروز این نوع تومور، بهویژه در مسیر بینایی، بیشتر است.
بیشتر بدانید: پینئوبلاستوم چیست؟
علائم و تظاهرهای بالینی
علائم این تومور بهشدت به محل رشد بستگی دارد و زمانی بروز میکنند که توده رشد کرده و بر عملکرد طبیعی بافتهای عصبی مجاور تأثیر میگذارد. در صورتی که تومور در مخچه قرار داشته باشد، بیمار دچار اختلال در تعادل، حرکات غیرهماهنگ، سردردهای صبحگاهی و گاهی حرکات غیرطبیعی چشم میشود. تومورهایی که در مسیر بینایی شکل میگیرند، موجب کاهش بینایی، تاری دید، اختلال میدان بینایی یا حتی بیرونزدگی چشم میشوند. درگیری ساقه مغز علائم گستردهتری مانند ضعف اندامها، اختلال بلع، مشکلات تنفسی و نشانههای مربوط به اعصاب جمجمهای ایجاد میکند. از سوی دیگر، تومورهایی که باعث انسداد مسیر جریان مایع مغزی-نخاعی شوند، فشار داخل جمجمه را افزایش داده و منجر به سردردهای شدید، تهوع و استفراغ جهنده، خوابآلودگی و تورم عصب بینایی میگردند. این علائم خصوصاً در کودکان ممکن است مبهم شروع شوند و همین امر تشخیص زودهنگام را دشوار میکند.
تشخیص پیلوسیستیک گلیوما
تشخیص این تومور عمدتاً بر پایه تصویربرداری MRI است که بهترین دقت را برای بررسی ضایعات مغزی دارد. در MRI تودهای با یک بخش کیستیک بزرگ و گره جامد قابلمشاهده است که پس از تزریق ماده حاجب وضوح بیشتری پیدا میکند و مرزهای مشخصی دارد. CT Scan ممکن است در شرایط اورژانسی یا در نبود MRI بهکار رود، اما دقت کمتری دارد و بیشتر برای بررسی وجود کلسیفیکاسیون یا ارزیابی سریع مورد استفاده قرار میگیرد. در موارد درگیری مسیر بینایی، آزمونهای تخصصی چشمپزشکی اهمیت زیادی دارند و در شرایطی که دسترسی به بافت لازم باشد، بیوپسی یا نمونهبرداری انجام میشود. بررسیهای مولکولی نیز نقش مهمی در تشخیص نهایی و تعیین بهترین درمان، بهویژه درمانهای هدفمند، بر عهده دارند.
بیشتر بدانید: گلیوم عصب اپتیک چیست و نحوه درمان آن
درمان پیلوسیستیک گلیوما
انتخاب روش درمان به عوامل متعددی وابسته است؛ از جمله سن بیمار، اندازه و محل تومور، قابلجراحی بودن توده، وضعیت عمومی فرد و نوع جهشهای مولکولی. در اکثر موارد، جراحی اولین گزینه درمانی است، زیرا با برداشت کامل تومور امکان رسیدن به درمان قطعی بسیار زیاد میشود. جراح در صورتی که تومور در ناحیهای قرار داشته باشد که دسترسی به آن بدون آسیب به ساختارهای حیاتی ممکن باشد، میتواند آن را بهطور کامل خارج کند و احتمال بازگشت بیماری به حداقل برسد. اما اگر تومور در مناطقی مانند ساقه مغز یا مسیر بینایی قرار داشته باشد، جراحی ممکن است خطرناک باشد و تنها برداشت جزئی یا بیوپسی انجام شود.
پرتودرمانی عمدتا برای تومورهایی بهکار میرود که قابل برداشت کامل نیستند یا پس از مدتی عود کردهاند. هرچند در کودکان خردسال این روش کمتر استفاده میشود، زیرا میتواند بر رشد مغزی و تواناییهای شناختی اثرات منفی بگذارد. شیمیدرمانی برای کنترل رشد تومور در کودکان کمسن یا در موارد تومورهای غیرقابلجراحی مورد استفاده قرار میگیرد و داروهایی مانند کاربوپلاتین و وینکریستین در پروتکلهای رایج وجود دارند. درمانهای هدفمند نیز که بر اساس شناسایی مسیرهای مولکولی خاص مثل BRAF یا MEK تجویز میشوند، در موارد مقاوم به درمانهای کلاسیک نقش بسیار ارزشمندی دارند.
روشهای درمان هدفمند در پیلوسیستیک گلیوما
- مهارکنندههای BRAF در بیمارانی که تومور آنها دارای جهش یا Fusion مرتبط با ژن BRAF است، میتوانند رشد تومور را مهار کنند و در مواردی باعث کوچک شدن قابلتوجه توده شوند.
- مهارکنندههای MEK، مانند داروهایی که مسیر MAPK را هدف قرار میدهند، برای بیمارانی که به درمانهای سنتی پاسخ کافی ندادهاند، گزینهای مؤثر محسوب میشوند و اغلب عوارض کمتری نسبت به شیمیدرمانی دارند.
- درمان هدفمند در بیمارانی بهکار میرود که جراحی امکانپذیر نیست یا تومور پس از درمانهای دیگر عود کرده است و بررسی ژنتیکی نقش تعیینکنندهای در انتخاب نوع دارو دارد.
عوامل موثر بر پیش آگهی بیماران
- میزان برداشت تومور اصلیترین عامل تعیینکننده پروگنوز است؛ هرچه برداشت کاملتر باشد، احتمال بازگشت بیماری کمتر خواهد بود.
- محل قرارگیری تومور یکی دیگر از معیارهای مهم است؛ تومورهایی که در نواحی قابلجراحی شکل میگیرند، پیشآگهی بسیار بهتری دارند.
- سن بیمار، نوع جهش ژنتیکی موجود در تومور، و وجود بیماریهای زمینهای مانند نوروفیبروماتوز نوع یک نیز بر رفتار تومور و پاسخ به درمان تأثیرگذار هستند.
خلاصه مطالب …
پیلوسیستیک گلیوما یا آستروسیتوم پیلوسیستیک با وجود آنکه در گروه تومورهای مغزی قرار میگیرد، یکی از خوشخیمترین انواع گلیوما به شمار میآید و در صورت تشخیص به موقع، پیشآگهی بسیار مطلوبی دارد. پیشرفت در تصویربرداری، پاتولوژی مولکولی و روشهای جراحی، امکان مدیریت دقیقتر و کمخطرتر این تومور را فراهم کرده است. جراحی هنوز مؤثرترین روش درمانی محسوب میشود و در بسیاری از بیماران، برداشت کامل توده به معنای درمان قطعی است. با این حال، تومورهایی که در نواحی حساس مغزی قرار دارند یا امکان برداشت کامل آنها وجود ندارد، نیازمند روشهای تکمیلی مثل شیمیدرمانی، پرتودرمانی یا درمانهای هدفمند هستند که طی سالهای اخیر پیشرفت قابلتوجهی در آنها حاصل شده است.
با توجه به احتمال بروز عوارض طولانیمدت، بهویژه در کودکان، پیگیری مستمر و مراقبت چندتخصصی اهمیت فراوانی دارد. حمایت روانی، توانبخشی، توجه به کیفیت زندگی و نظارت دورهای تصویربرداری، همه در بهبود نتیجه درمان نقش مهمی ایفا میکنند. در مجموع، اگرچه پیلوسیستیک گلیوما چالشی مهم در حوزه تومورهای مغزی است، اما با شناسایی زودهنگام، درمان صحیح و پیگیری دقیق، میتوان انتظار داشت که اکثر بیماران آیندهای سالم و زندگیای تقریباً طبیعی را تجربه کنند.
