میکسو پاپیلاری اپاندیمومای نخاع یکی از تومورهای نسبتا نادر دستگاه عصبی مرکزی است که بیشتر در ناحیه پایین ستون فقرات، به خصوص در قسمت مخروط انتهایی نخاع و رشته باریک انتهایی آن که به نام فیلوم ترمیناله شناخته میشود، دیده میشود. این تومور از سلولهایی به وجود میآید که در حالت طبیعی کانال مرکزی نخاع را میپوشانند و مسئول تولید و تنظیم مایع مغزی–نخاعی هستند.
گرچه این تومور خوش خیم و با رشد آهسته است، اما در برخی موارد میتواند مشکلات جدی برای بیمار ایجاد کند. اهمیت آشنایی با این بیماری در آن است که علائم آن ممکن است سالها به اشتباه به بیماریهای سادهتر مانند کمر درد یا دیسک کمر نسبت داده شود.
چه کسانی به میکسو پاپیلاری اپاندیمومای نخاع مبتلا میشوند؟
این تومور در مقایسه با سایر تومورهای نخاعی شیوع کمی دارد. بیشترین سن بروز آن حدود ۳۰ تا ۴۰ سالگی است، اما در نوجوانان و حتی کودکان نیز گزارش شده است. هم مردان و هم زنان ممکن است دچار این بیماری شوند، اما برخی پژوهشها نشان دادهاند که در مردان کمی شایعتر است.
از آنجا که این بیماری نادر است، بسیاری از پزشکان عمومی یا حتی متخصصان تا زمانی که موردی را مشاهده نکنند، آشنایی چندانی با آن ندارند. همین موضوع میتواند باعث تاخیر در تشخیص شود.
علت ایجاد تومور میکسو پاپیلاری اپاندیمومای نخاع
علت دقیق این بیماری هنوز کاملا شناخته نشده است. آنچه میدانیم این است که تومور از سلولهای اپاندیمال (سلولهای پوشاننده کانال نخاعی) منشاء میگیرد. تغییرات ژنتیکی و کروموزومی، خصوصا در کروموزوم ۲۲، در برخی بیماران دیده شده که احتمالا در شکل گیری آن نقش دارند. این تغییرات باعث میشوند سلولها به جای رشد کنترل شده، شروع به تقسیم غیرطبیعی کنند و تودهای به نام تومور ایجاد نمایند.
علائم و نشانههای میکسو پاپیلاری اپاندیمومای
علائم میکسو پاپیلاری اپاندیموما به آرامی و طی چند سال ظاهر میشوند، زیرا تومور رشد آهستهای دارد. مهم ترین علائم عبارتند از:
کمردرد مزمن: یکی از شایع ترین نشانهها که ممکن است سالها ادامه داشته باشد و اغلب با درد دیسک اشتباه گرفته میشود.
درد یا احساس تیر کشیدن پاها (سیاتیک): به دلیل فشار تومور بر ریشههای عصبی در ناحیه کمری ایجاد میشود.
ضعف یا بی حسی در پاها: بیمار ممکن است به تدریج احساس کند توانایی راه رفتن یا کنترل عضلات پا کاهش یافته است.
اختلال در کنترل ادرار یا مدفوع: این علامت در مراحل پیشرفته دیده میشود و ناشی از فشار بر مسیرهای عصبی کنترل کننده مثانه و روده است.
به دلیل همین علائم، بسیاری از بیماران ابتدا به متخصص ارتوپدی یا فیزیوتراپیست مراجعه میکنند و ممکن است مدتی طول بکشد تا به ماهیت واقعی مشکل پی ببرند.
بیشتر بدانید: آستروسیتوم گرید ۴
روش تشخیص میکسو پاپیلاری
مهمترین ابزار تشخیصی این بیماری MRI است. در MRI با تزریق ماده حاجب، تومور به صورت یک ضایعه مشخص در انتهای نخاع دیده میشود. MRI علاوه بر تشخیص وجود تومور، میتواند اندازه، موقعیت و ارتباط آن با رشتههای عصبی را مشخص کند.
پس از جراحی، نمونه بافتی برداشته شده زیر میکروسکوپ بررسی میشود تا تشخیص قطعی تایید گردد. در این بررسی، پزشک متخصص رادیوتراپی و انکولوژی دکتر سمیرا خالدی پاتولوژیست الگوی خاص تومور را که شامل ساختارهای پاپیلاری (شبیه انگشتک) و زمینه ژلهای یا میکسوئید است، مشاهده میکند.
درجه بندی تومور میکسو پاپیلاری اپاندیمومای نخاع
سازمان جهانی بهداشت (WHO) این تومور را در گروه درجه ۲ قرار داده است. به زبان ساده، این درجه بندی یعنی تومور رشد آهسته دارد و خوش خیم محسوب میشود، اما در صورت برداشته نشدن کامل، میتواند دوباره عود کند. به همین دلیل، درمان باید دقیق و کامل باشد.
بیشتر بدانید: تومور آناپلاستیک مغز چیست؟
روش های درمان میکسو پاپیلاری اپاندیمومای نخاع
روش های درمان مناسب برای بیماری میکسو پاپیلاری اپاندیمومای نخاع عبارتند از:
جراحی تومور
اولین و مهم ترین درمان، جراحی برای برداشتن کامل تومور است. اگر جراح بتواند تومور را به طور کامل خارج کند (برداشت کامل یا Gross Total Resection)، احتمال عود بسیار پایین خواهد بود.
با این حال، گاهی به دلیل نزدیکی تومور به رشتههای عصبی حیاتی، امکان برداشت کامل وجود ندارد، زیرا ممکن است آسیب به عصب منجر به فلج یا بی اختیاری شود.
پرتودرمانی
در مواردی که جراحی کامل امکان پذیر نباشد، از پرتودرمانی به عنوان درمان تکمیلی استفاده میشود. پرتودرمانی با دوز دقیق میتواند مانع رشد دوباره سلولهای باقی مانده شود. روشهای جدید مانند پرتودرمانی پروتونی یا IMRT کمک میکنند که پرتو دقیق تر به ناحیه هدف برسد و آسیب کمتری به بافتهای سالم وارد شود.
شیمی درمانی
برخلاف بسیاری از تومورهای مغزی و نخاعی با درجه بالا، میکسو پاپیلاری اپاندیموما به شیمی درمانی پاسخ مناسبی نمیدهد. دلیل این موضوع رشد آهسته و ویژگیهای زیستی سلولهای این تومور است. بیشتر داروهای شیمی درمانی برای سلول هایی طراحی شدهاند که به سرعت تقسیم میشوند، اما سلولهای MPE تقسیم کندتری دارند و بنابراین حساسیت کمی به این داروها نشان میدهند.
داروهایی که در برخی گزارشها به کار رفته اند شامل تیموزولوماید (Temozolomide) یا ترکیباتی مانند پلاتینها (Cisplatin، Carboplatin) هستند. البته باید تأکید کرد که این موارد بیشتر در حد گزارش موردی یا مطالعات کوچک بوده و شواهد علمی قطعی برای اثربخشی بالا وجود ندارد.
به طور کلی، رویکرد اصلی درمان این تومور همچنان جراحی و در صورت لزوم پرتودرمانی است. شیمی درمانی در این بیماری بیشتر یک گزینه جانبی و استثنایی به شمار میآید، نه یک درمان روتین.
عوارض و مشکلات احتمالی ناشی از بیماری
عوارض این بیماری هم میتواند ناشی از خود تومور باشد و هم ناشی از درمان.
- عوارض ناشی از تومور: شامل درد مزمن، ضعف حرکتی، بیحسی، و در موارد پیشرفته، مشکلات کنترل ادرار و مدفوع.
- عوارض ناشی از جراحی: احتمال آسیب به اعصاب، عفونت یا خونریزی. البته با پیشرفت تکنیکهای جراحی، این خطرات بسیار کاهش یافت اند.
- عوارض پرتودرمانی: گاهی ممکن است باعث تغییرات بافتی در ناحیه نخاع یا ایجاد خستگی در بیمار شود.
بیشتر بدانید: بهترین مرکز رادیوتراپی تهران مرکز رادیوتراپی بیمارستان سلامت فردا
بعد از درمان بیماری
بیشتر بیماران پس از درمان موفق میتوانند به فعالیتهای عادی خود بازگردند. البته ممکن است برخی بیماران همچنان درجاتی از درد یا ضعف داشته باشند که نیاز به فیزیوتراپی یا توانبخشی دارد. حمایت روانی نیز نقش مهمی دارد، زیرا ترس از عود یا نگرانی درباره آینده میتواند فشار روحی زیادی ایجاد کند.
خلاصه مطالب …
میکسو پاپیلاری اپاندیمومای نخاع یک تومور نادر اما مهم است که بیشتر در انتهای نخاع دیده میشود. این تومور رشد آهسته ای دارد و خوش خیم به شمار میرود، اما در صورت تشخیص و درمان دیرهنگام میتواند مشکلات جدی ایجاد کند. کمردرد مزمن، ضعف پاها و مشکلات کنترل ادرار از علائم هشداردهنده آن هستند.
مهم ترین درمان، جراحی برای برداشت کامل تومور است و در صورت ناکامل بودن جراحی، پرتودرمانی به کار میرود. پیش آگهی بیماری در بیشتر بیماران بسیار خوب است و با پیگیری منظم و مراقبت مناسب میتوان به زندگی طبیعی بازگشت.
