تومور کوردوما یکی از تومورهای نادر استخوانی است که از بقایای طناب نخاعی جنینی یا نوتوکورد ایجاد میشود. این تومور در پایه جمجمه، ستون فقرات گردنی و ناحیه ساکروم (استخوان خاجی) دیده میشود و به دلیل رشد آهسته اما تهاجم موضعی بالا، تشخیص و درمان آن چالشبرانگیز است. شناخت علائم، روشهای تشخیصی و درمانی مناسب میتواند نقش مهمی در افزایش کیفیت زندگی و طول عمر بیماران داشته باشد. در این مقاله، کوردوما را از دیدگاه علمی، از تشخیص تا درمان و پیگیریهای بعدی بررسی میکنیم.
کوردوما چیست؟
کوردوما توموری بدخیم اما کمتحرک (Low-Grade Malignancy) است که بیشتر در بزرگسالان بین 40 تا 70 سال دیده میشود. این تومور از نظر رشد کند است، اما به دلیل مجاورت با ساختارهای حیاتی مانند نخاع، اعصاب مغزی و عروق مهم میتواند خطرناک باشد. متاستاز یا انتشار به سایر نقاط بدن در درصد کمی از بیماران رخ میدهد، اما تخریب بافتهای اطراف ویژگی اصلی این تومور است.
علائم و نشانههای کوردوما
علائم تومور بسته به محل درگیری متفاوت است، اما شایعترین موارد عبارتاند از:
کوردوما در پایه جمجمه
- سردردهای شدید و مزمن
- دوبینی، تاری دید یا افتادگی پلک
- مشکلات شنوایی یا تعادل
- بیحسی صورت یا درد عصب سهقلو
کوردوما در ستون فقرات گردنی یا سینهای
- درد گردن یا پشت
- ضعف اندامهای فوقانی یا تحتانی
- اختلال در راه رفتن
- مشکلات مثانه و روده در مراحل پیشرفته
کوردوما در ناحیه ساکروم
- درد لگن و پایین کمر
- بیحسی در پاها
- بیاختیاری ادرار یا مدفوع
- احساس فشار در لگن یا رکتوم
بیشتر بخوانید: شوانوم عصب شنوایی چگونه درمان میشود؟
علل و عوامل خطر
کوردوما برخلاف سایر سرطانها ارتباط واضحی با عوامل محیطی ندارد. با این حال، چند مورد به عنوان عوامل احتمالی شناخته میشوند:
بقایای جنینی نوتوکورد: عامل اصلی ایجاد کوردوما.
ژنتیک: برخی مطالعات ارتباط بین جهش ژن T (Brachyury) و افزایش احتمال کوردوما را نشان دادهاند.
سابقه خانوادگی: بسیار نادر، اما در تعداد کمی از بیماران گزارش شده است.
روشهای تشخیص کوردوما
تشخیص دقیق، اولین قدم برای درمان صحیح است. پزشکان از ترکیبی از معاینههای بالینی، تصویربرداری و نمونهبرداری استفاده میکنند.
تصویربرداری
MRI (امآرآی): بهترین روش برای بررسی بافت نرم و محدوده تومور نسبت به نخاع و اعصاب.
CT Scan (سیتیاسکن): برای بررسی درگیری استخوانها و ساختارهای سخت.
PET Scan: در برخی موارد برای بررسی متاستاز یا عود تومور استفاده میشود.
بیوپسی یا نمونه برداری
بیوپسی سوزنی یا جراحی انجام میشود تا بافت زیر میکروسکوپ بررسی شده و تشخیص تایید شود. این مرحله برای تعیین نوع دقیق تومور و برنامهریزی درمان حیاتی است.
بررسیهای آزمایشگاهی
برخی از نشانگرهای توموری مانند پروتئین Brachyury ممکن است در بافت تومور زیاد باشند و به کمک پاتولوژیست در تشخیص کمک کنند.
راه های درمان تومور کوردوما
درمان کوردوما باید توسط تیمی چند تخصصی شامل جراح مغز و اعصاب، جراح ارتوپد، انکولوژیست و متخصص رادیوتراپی برنامهریزی شود.
جراحی و برداشتن تومور
اولین و موثرترین روش درمان جراحی تومور کوردوماست و هدف در آن برداشتن کامل تومور همراه با بخشی از بافت سالم اطراف (En Bloc Resection) است تا احتمال عود کاهش یابد. به دلیل نزدیکی این تومور به ساختارهای حساسی مثل نخاع، اعصاب مغزی، ساقه مغز یا عروق حیاتی، جراحی بسیار پیچیده است و باید توسط تیمی متخصص و باتجربه انجام شود. در تومورهای پایه جمجمه، اغلب از روشهای آندوسکوپی از راه بینی یا جراحی باز جمجمه استفاده میشود، درحالیکه در ناحیه ساکروم نیاز به برداشت بخشی از استخوان لگن یا استخوان خاجی وجود دارد. هرچقدر حجم بیشتری از تومور در جراحی برداشته شود، شانس طول عمر بالاتر و احتمال عود کمتر خواهد بود.
رادیوتراپی (پرتودرمانی)
رادیوتراپی پس از جراحی یا برای بیمارانی که امکان جراحی ندارند، بهکار میرود. کوردوما مقاومت نسبی به اشعه دارد، اما با استفاده از تکنیکهای دقیق مانند پرتودرمانی پروتونی یا IMRT میتوان دوز زیادی از پرتو را به تومور رساند بدون اینکه بافتهای سالم اطراف آسیب جدی ببینند. پرتودرمانی کمک میکند سلولهای باقیمانده تومور از بین بروند و احتمال بازگشت بیماری کاهش یابد. همچنین در تومورهای کوچک یا عودکننده، از روشهایی مانند گامانایف یا سایبرنایف (رادیوسرجری استریوتاکتیک) استفاده میشود که دقت بالایی دارند.
پروتون تراپی
پروتونتراپی یکی از پیشرفتهترین روشهای پرتودرمانی است که بهویژه برای کوردوما کاربرد زیادی دارد؛ زیرا پروتونها در نقطه مشخصی از بدن انرژی خود را آزاد میکنند (اثر براگ یا Bragg Peak). این ویژگی باعث میشود اشعه به تومور برسد ولی به بافتهای اطراف مانند نخاع، مغز یا اعصاب آسیب کمتری وارد کند. به همین دلیل این روش برای تومورهای پایه جمجمه و ستون فقرات بسیار ایدهآل است. هرچند این روش بسیار مؤثر است، اما به دلیل هزینه بالا و محدود بودن مراکز مجهز، برای همه بیماران در دسترس نیست.
رادیوسرجری استریوتاکتیک
رادیوسرجری استریوتاکتیک (SRS) بیشتر برای تومورهای کوچک، غیرقابلجراحی یا تومورهایی که بعد از درمان عود کردهاند بهکار میرود. در این روش، دوز بسیار بالایی از اشعه در یک جلسه یا چند جلسه کوتاه با دقت میلیمتری به تومور تابانده میشود تا سلولهای سرطانی نابود شوند. گامانایف برای کوردومای پایه جمجمه استفاده میشود و سایبرنایف برای نواحی ستون فقرات و لگن کاربرد دارد. یکی از مزیتهای مهم این روش، عدم نیاز به بیهوشی و بستری شدن طولانی بیمار است، اما تنها زمانی مؤثر است که اندازه تومور کوچک و دور از بافتهای بسیار حساس باشد.
درمان دارویی
کوردوما به شیمی درمانی کلاسیک پاسخ زیادی نمیدهد، به همین دلیل توجه به داروهای هدفمند و ایمونوتراپی در سالهای اخیر افزایش یافته است. برخی از این داروها گیرندههای رشد سلولی مانند EGFR یا مسیرهای داخل سلولی مثل mTOR را هدف قرار میدهند تا از رشد تومور جلوگیری کنند. همچنین مطالعات جدیدی روی واکسنها و ایمونوتراپی علیه پروتئین Brachyury، که بهطور ویژه در سلولهای کوردوما فعال است، در حال انجام میباشد. اگرچه این درمانها هنوز قطعی نشدهاند، اما امید تازهای برای موارد پیشرفته یا غیرقابلجراحی ایجاد کردهاند.
بیشتر بخوانید: مننژیوم عصب اپتیک چیست؟
پیشگیری از عوارض بعد از درمان کوردوما
درمان کوردوما، بهویژه جراحی و پرتودرمانی، میتواند باعث بروز عوارضی مانند درد مزمن، اختلال در حرکت اندامها، مشکلات عصبی و حتی ناتوانی در کنترل ادرار و مدفوع شود. برای کاهش این مشکلات، مراقبتهای پس از درمان باید به طور جدی و منظم انجام شوند. یکی از اقدامات ضروری، شروع فیزیوتراپی و کاردرمانی بلافاصله بعد از جراحی یا پرتودرمانی است. این روشها به بیمار کمک میکنند تا قدرت عضلات حفظ شود، از خشک شدن مفاصل جلوگیری شود و مهارتهای حرکتی بهتدریج به حالت طبیعی بازگردند.
کنترل درد
از طرف دیگر، کنترل درد اهمیت زیادی دارد. بیمار ممکن است دچار دردهای عصبی، عضلانی یا اسکلتی شود که باید با استفاده از داروهای ضد درد، داروهای کنترل التهاب یا در موارد شدید، بلوک عصبی و روشهای تخصصی مدیریت درد کنترل شوند. علاوه بر جنبه جسمی، بیماران ممکن است دچار استرس، اضطراب یا افسردگی شوند، زیرا روند درمان طولانی و پیچیده است. در چنین شرایطی، دریافت مشاوره روانشناسی، شرکت در جلسات رواندرمانی و حمایت عاطفی خانواده نقش بسیار مهمی در بهبود کیفیت زندگی بیمار دارد.
خلاصه مطالب…
کوردوما با اینکه توموری نادر و با رشد آهسته است، اما بهدلیل نزدیکی به ساختارهای حیاتی بدن، درمان و مدیریت آن نیاز به تخصص بالا و برنامهریزی دقیق دارد. تشخیص زودهنگام، جراحی موثر، استفاده از رادیوتراپیهای پیشرفته و پیگیری منظم میتوانند نقش مهمی در کنترل بیماری و افزایش طول عمر بیمار داشته باشند. آگاهی بیماران و خانوادهها درباره این تومور، مسیر درمان را هموارتر کرده و کیفیت زندگی را بهبود میبخشد.
